Fondation de France - ADOSOINS

La Dystrophie Musculaire de Duchenne est une maladie dégénérative grave, d’ origine génétique, qui affecte à 99,9% des garçons. Il s’agit de la plus fréquente des maladies neuromusculaires rares de l’enfant. Elle est fortement invalidante et se manifeste par une perte de la fonction motrice vers l’âge de 10 ans. Son pronostic est sévère et l’espérance de vie est significativement réduite avec un décès survenant tôt, à l’âge adulte. En l’absence de moyen de guérison, le suivi médical se traduit par de la kinésithérapie, des soins orthopédiques, une surveillance cardiaque et respiratoire en vue de ralentir l’évolution inexorable de la maladie. La prise en charge globale vise à contrôler les symptômes et prolonger l’ existence. Si des progrès considérables ont été réalisés – notamment au niveau du gain d’espérance de vie –, demeurent des perspectives d’amélioration possibles des pratiques soignantes concernant la prise en compte du point de vue de l’adolescent, l’expression de ses douleurs et de ses ressentis. Cette thématique de recherche prend place dans un contexte de santé publique où les soins pédiatriques font l’objet de questionnements éthiques sur la façon de préserver la santé des enfants malades, de limiter les douleurs, les effets des traitements et des actes chirurgicaux, tout en s’efforçant de recueillir le consentement des jeunes patients. L’enjeu de l’étude sera ainsi d’explorer, d’un point de vue sociologique et réglementaire, la tension entre l’optimisation des soins et le respect des droits fondamentaux des enfants (au sens de la minorité juridique).

La recherche inductive, de type ethnographique, va reposer sur la réalisation de vingt à trente entretiens auprès d’adolescents (de 10 à 15 ans) et de leur famille, sur une une vingtaine d’entretiens auprès de soignants, et sur une centaine d’ observations de consultations cliniques. L’enquête se déroulera au domicile des jeunes patients ayant été rencontrés dans le cadre des centres de soin : les centres de référence des maladies neuromusculaires rares (CRMNR) de Nantes et de Paris-Necker.

En France, jusqu’à présent, aucun travail sociologique n’a porté sur les personnes atteintes de la myopathie de Duchenne, et particulièrement sur la période de l’ adolescence. Le parti pris fort de l’étude consiste à rendre compte du vécu expérientiel des jeunes malades afin d’apporter une lecture manquante sur leur situation. Il s’agit de les considérer comme des acteurs sociaux, fragiles et vulnérables, qui peuvent néanmoins participer aux démarches de soin.

Parmi les résultats attendus, sur le plan scientifique, il importera de produire une meilleure connaissance des contraintes et des dilemmes que rencontrent les professionnels du soin dans le cadre des maladies dégénératives graves, en pédiatrie, et de proposer une analyse des enjeux de participation et de protection des enfants. Par la suite, ces pistes de réflexion pourront déboucher sur des préconisations en matière éthique et/ou juridique. Les bénéfices pour les patients seront de 1/ dégager des pistes pour l’amélioration de leur qualité de vie et 2/ d’ identifier les supports de parole et d’écoute en vue d’adapter les conditions de soin à leurs besoins spécifiques.